Японские ученые нашли способ приостановить развитие бокового амиотрофического склероза — Наука — ТАС

Изучать смерть для того, чтобы жить

В Высшей школе экономики прошла первая пациентская конференция «Боковой амиотрофический склероз: обмен опытом помощи больным». Ее организовали инициативная группа родственников больных БАС, а также ФГБНУ «Научный центр неврологии» и Служба помощи больным БАС при медицинском центре «Милосердие». В качестве организаторов от Высшей школы экономики выступил Международный институт экономики и финансов и Лаборатория экспериментальной и поведенческой экономики ВШЭ. В конференции также участвовали волонтеры, психологи и врачи разных специальностей, помогающие пациентам с БАС.

Что это за болезнь

БАС — одно из самых загадочных заболеваний. По неизвестной науке причине у взрослого здорового человека начинают гибнуть моторные нейроны (клетки, управляющие движениями мышц). Мышцы перестают работать, и человека парализует. Заболевание может проявляться сначала как легкая хромота, онемение руки или проблемы с голосом. Бывает, что долгое время люди не обращают внимания на подобные симптомы. Может пройти год и больше, прежде чем методом исключения будет поставлен правильный диагноз.

Примерно семь процентов случаев возникновения БАС связано с наследственными генетическими нарушениями, в остальных 93 процентах ответа, откуда берется болезнь, нет. В России сейчас болеет около 12 000 человек. Единственная организация, оказывающая комплексную помощь больным БАС в нашей стране, — это возникшая четыре года назад служба помощи больным БАС медицинского центра «Милосердие» при Марфо-Мариинской обители. Эта благотворительная организация существует на частные пожертвования, благодаря которым десятки пациентов получают психологическую и клиническую (прежде всего, респираторную) поддержку и помощь (служба сотрудничает с врачами Научного центра неврологии и Городской клинической больницей №12).

Одно из самых страшных последствий болезни состоит в том, что у пациентов отказывают мышцы, отвечающие за глотание и дыхание, постепенно перестает работать диафрагма, наступает удушье — человек не может вдохнуть и испытывает при этом сильнейшую боль. Больные БАС нуждаются в респираторной поддержке (купировании отдышки) либо с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких, либо с помощью морфина (использования последнего для этих целей в нашей стране крайне затруднительно).

Проблема выбора

На конференции пациенты и их родственники делились своим опытом жизни с этой болезнью: как ухаживать за гастростомой (искусственная трубка в брюшине для кормления человека), какие исследования проводится в мире, какие IT-разработки могут помочь улучшить качество жизни больных БАС. Все это непростые вопросы, ответы на которые, к сожалению, не всегда можно получить у врачей.

Оказавшись наедине с болезнью, пациенты и их семьи сталкиваются не только с медицинскими, но и психологическими проблемами. Как с ними справляться, на конференции рассказывали психологи, работающие с пациентами БАС и их родственниками.

«Пациенту с БАС необходимо принять решение — бороться за свою жизнь или нет. Путь продления жизни — это подключение к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Но это мера не влияет на течение основного заболевания, и человека полностью парализует. Таким образом, цена сохранения жизни — ситуация locked-in, без возможности хоть как-то общаться с внешним миром. Если человек выбирает этот путь, то ему надо принять следующее решение — что с ним будет, когда он уже не сможет заявить свою волю, — рассказывает волонтер службы Наталья Семина. — В России проблема в том, что если пациент попадает на аппарат искусственной вентиляции легких, то по закону отключить его уже нельзя. И тогда выбора — продолжать жить или попросить отключить аппарат и умереть — уже не остается».

Читайте также:  У меня постоянно кружилась голова, особенно на улице

Участники конференции обсуждали необходимость взаимодействия между врачами и пациентами, современные методы психологической и паллиативной помощи, юридические аспекты решений, связанных с поддержанием жизни. В развитых странах все эти вопросы давно поставлены, и пациенты получают на них адекватные ответы. Приходят к этому и в России.

При чем здесь экономика?

Во всем мире уже несколько лет ведутся исследования, как люди принимают решение, жить им или умереть. Это изучает в том числе поведенческая экономика. Исследователи пытаются найти ответы на непростые вопросы: какие решения принимал человек, уже ушедший, как он прожил последние дни своей жизни, умер ли он так, как он хотел, все ли сделали родственники и врачи, чтобы его последняя воля была исполнена, как можно улучшить эту практику? Подобный проект проводит и Лаборатория экспериментальной и поведенческой экономики ВШЭ. В ближайшем будущем планируется провести опрос нескольких десятков людей, чьи родственники были больны БАС. Это может стать началом для формирования базы данных, анализ которой в будущем позволит создать механизм выявления оптимального решения для пациента и его родственника.

Отдельная тема, которая была затронута на встрече, связана с инновационными разработками в области компьютерных технологий, которые позволят пациентам общаться при помощи движения глаз или частей тела, сохранивших чувствительность. Например, для самого знаменитого больного БАС, профессора Стивена Хокинга, придумали специальный синтезатор речи, который в свое время был установлен на его кресле-коляске. Сейчас подвижность осталась лишь в мимической мышце щеки ученого, напротив которой и закреплен датчик. С его помощью физик управляет компьютером, позволяющим ему общаться с окружающими.

Важным итогом конференции стало создание Ассоциации пациентов БАС. «Общество должно знать, что есть такие неизлечимо больные люди, и помогать им — это обязанность общества, которое считает себя чем-то отличным от людоедского племени, — говорит руководитель Лаборатории экспериментальной и поведенческой экономики ВШЭ Алексей Белянин. — Летом благодаря акции Ice Bucket Challenge (флешмоб, в котором люди должны облить себя ведром ледяной воды и сделать пожертвование) весь мир заговорил о БАС. За три месяца собрали огромную сумму — больше $200 млн пожертвований, и они продолжают поступать в благотворительный фонд ALS Association. Мы же пытаемся внести свой вклад на уровне современной экономической науки, предлагая пациентам стратегию если не победы (ее на данный момент не может быть), то хотя борьбы с этой болезнью. Это в некотором смысле социальная миссия университета».

Людмила Мезенцева, новостная служба портала ВШЭ

Что такое БАС

Боковой амиотрофический склероз — самая распространенная форма болезни двигательного нейрона, которая является нейродегенеративным заболеванием, поражающим двигательные нейроны в головном и спинном мозге

  • Общая информация о болезни
  • Виды болезни двигательного нейрона
    • ПЛС
    • ПМА
  • Симптомы БАС
  • Причины БАС
    • Почему я и факторы риска
    • Наследственность
    • Причины гибели нейронов
  • Подозреваете БАС?
  • Диагностика БАС
  • Развитие болезни
  • Генетические исследования
  • Лечение БАС
    • Рилузол
    • Эдаравон
    • Маситиниб (масивет)
    • Альтернативное лечение
    • Стволовые клетки

Боковой амиотрофический склероз

«Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

  • Что такое болезнь двигательного нейрона
  • Разные виды болезни двигательного нейрона
  • Кто может заболеть

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Читайте также:  Технические характеристики Alfa Romeo C38 - все новости Формулы 1 2020

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу. В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун. Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга . Этот контакт называется синапс. В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга .

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы. Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями. Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела за движения туловища; поясничного отдела за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

  • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
  • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
  • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
  • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Здесь мы будем говорить об ожидаемой продолжительности жизни, поэтому, возможно, вы не захотите читать дальше.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга .

БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение ДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕЙРОН — нервная клетка , проводящая информацию на мышцы от центральной нервной системы.

Читайте также:  5 неожиданных причин высокого давления

» >двигательных нейронов спинного мозга , и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга . Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.

В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет профессор Стивен Хокинг. В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов. Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на
    100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина поломка в определенном гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием. Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

IRNA Pусский

  • https://ru.irna.ir/news/83632390/
  • 13 января 2020 — 14:13
  • News Code 83632390
    1. НОВОСТИ
    2. Наука

Иранские исследователи произвели лекарство от БАС

Тегеран, 13 января, ИРНА — Препарат под названием «ALSAVA» для лечения бокового амиотрофического склероза (БАС) был разработан иранскими исследователями и специалистами и представлен на церемонии, на которой присутствовал вице-президент страны по науке и технологиям Сорена Саттари.

Боковой амиотрофический склероз (БАС; также известен как болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличу и последующей атрофии мышц.

На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) или заболеванием двигательных нейронов (motor neurone disease, MND) по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на 100 тысяч человек в год, то есть БАС является редким заболеванием.

Раньше этот препарат импортировали из Японии, и две тысячи человек с этой болезнью в Иране должны были получать импортное лекарство.

До того, как отечественные исследователи произвели такой препарат, пациенты тратили около 16 000 долларов в год на его приобретение.

По словам Саттари, иранские исследователи также участвуют в производстве вакцин для людей, животных и птиц.

Ссылка на основную публикацию
Юсеф Наим Юсеф врач офтальмолог, запись онлайн
А в глазах одни минусы. Заменят ли офтальмолога морковь и треска? Своими наблюдениями с читателями «АиФ» поделился Юсеф Наим Юсеф,...
Эффективные венотоники лечение и профилактика варикоза
Венотоники при варикозе — описание препаратов Варикоз — распространённое воспаление вен. Венотоники при варикозе отлично справляются со всеми его симптомами...
Эффективные и недорогие ушные капли список
Ушные капли в Москве На сайте продавца доступен бесплатный номер 8-800.Для перехода на сайт нажмите "В магазин" На сайте продавца...
Юсуповская больница в Москве частная многопрофильная клиника, медицинский центр
Инсульт в детском возрасте: особенности болезни у детей и лечение Инсульт у детей возникает реже, чем у взрослых и пожилых...
Adblock detector