Электронная библиотека ДВГМУ ЧАСТЫЕ И РЕДКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ПОРТОЭНТРОСТОМИИ ПО КАСАИ У ДЕТЕЙ С БИ

«Жизнь — штука непредсказуемая»: рассказ матери девочки с редким врожденным заболеванием

В самый редкий день — 29 февраля — отмечается Международный день редких заболеваний. В Европе к таким заболеваниям относятся более тысячи нераспространенных болезней, которые встречаются у одного из 2000 человек или реже. По данным профильных некоммерческих организаций, сейчас с редкими заболеваниями живут 1-1,5 млн человек.

В России люди с редкими заболеваниями сталкиваются со множеством трудностей лечить такие болезни непросто, а окружающие почти ничего о них не знают. Одна из ключевых проблем — необходимость регулярно подтверждать инвалидность даже людям с неизлечимыми заболеваниями.

Маленькая Маргарита появилась на свет без желчного пузыря. Диагноз — атрезия желчевыводящих путей. Это редкая врожденная патология, при которой желчевыводящих протоков в организме просто нет. При отсутствии лечения у малыша в течение нескольких месяцев развивается цирроз печени. Маргарите пересадили печень в 4,5 месяца. Сейчас девочке уже почти два года, и она чувствует себя хорошо.

«Такие дела» поговорили с мамой Маргариты Светланой о том, как «жизнь закрутилась немножечко в другую сторону» и почему получить инвалидность ребенку с редким заболеванием бывает непросто.

Светлана с дочерью Фото: из личного архива

Как все началось

Когда девочка родилась, врачи не увидели на УЗИ желчный пузырь, но не придали этому значения. Через месяц пузырь врачи так и не обнаружили — и уже тогда отправили нас с дочкой в Русаковскую больницу (Детская городская больница Святого Владимира), где и поставили диагноз.

Есть два варианта лечения таких новорожденных. Первый — операция по искусственной реконструкции протоков (так называемая «операция по Касаи», по имени японского врача, который ее предложил). Она должна быть проведена в первые два месяца жизни ребенка. Часто сделать ее просто не успевают или не могут по анатомическим причинам. Тогда остается второй и уже единственный вариант – пересадка печени.

Дочке попытались провести операцию по Касаи, но это не получилось: врачи сказали, что нет смысла и зацепиться там не за что.

Трансплантация

Маргарита после Русаковской больницы находилась дома, а мы с мужем отправились в Институт трансплантологии имени Шумакова, чтобы пройти обследования на возможность стать донорами печени для дочки. У мужа с дочкой одна группа крови, но он не подошел из-за индивидуальных особенностей. Я полностью подошла на роль донора, несмотря на то что группы крови у нас с Маргаритой разные. Это не критично, просто во время операции врачи из-за этого проводят чуть больше манипуляций.

Дочке сделали пересадку, поставив на место ее пораженной печени кусочек моей. В институте Шумакова мы пролежали два месяца вместе с операцией. Все прошло без осложнений — и стало хорошо достаточно быстро. Операцию нам сделали по квоте, мы ничего не платили.

Инвалидность

Мы оформили инвалидность уже после трансплантации. Я знаю, что многие оформляют ее еще до операции, когда уже есть диагноз цирроз печени. Но нам в тот момент было совсем не до того. Оформить инвалидность нам помог чудесный врач из поликлиники, мы сами этим не занимались. Инвалидность дали на два года, и уже в сентябре она заканчивается. По идее, нам нужно проходить переосвидетельствование. Но как это будет происходить — не знаю.

Многим дают инвалидность сначала на год или два, а потом оформляют уже до 18 лет. С чем это связано — неизвестно. Такая лотерея с этими комиссиями, просто диву даешься! Знаю случай: женщина пришла без ребенка на комиссию. Члены комиссии смотрят документы и переговариваются между собой: «Ну-у-у-у, наверное, дадим на год». Женщина спрашивает: а чем мой ребенок отличается от детей, которым дают инвалидность сразу до 18 лет? У людей в комиссии был абсолютный ступор, они не смогли ничего ответить. И оформили инвалидность до 18 лет.

Лекарства

Мы принимаем ирландский препарат «Програф» в качестве иммуносупрессии. Сейчас его нам выдают в социальной аптеке. Сначала выписывают рецепт в поликлинике, потом мы получаем лекарство. Но, увы, наше импортозамещение добралось и сюда – стало сложнее получить препарат. Официально мы с этим еще не столкнулись, у нас есть заказ на ближайшие месяц-два. Но я знаю, что препарат будут заменять: в закупках на 2018 год его уже нет. Придется покупать его за свой счет, а средняя цена упаковки — 1700 рублей, этого хватит на 25 дней.

Иммуносупрессию после пересадки люди принимают всю жизнь. Я не знаю точную статистику, но знаю, что иммуносупрессию полностью отменяют в единичных случаях. Есть еще препараты, которые нужны Маргарите, но льготно получаем только «Програф». Остальное нам проще купить в аптеке: это лекарства, которые стоят 100-200 рублей, а волокиты слишком много.

Сразу после трансплантации дочка полгода принимала «Вальцит». Это лекарство против цитомегаловируса. Он очень опасен для печени, поэтому после операции «Вальцит» назначают многим и надолго. «Вальцит» стоит 20 тысяч, и его тоже выдавали. Один раз мы столкнулись с тем, что нам выдали аналог, а не оригинальный препарат. Тогда нам пошли навстречу: администрация города выделила деньги на покупку оригинального лекарства (семья живет в Реутове. – ТД). Это местечковая история, везде с этим очень по-разному.

Жизнь

Сейчас Маргарита чувствует себя хорошо. Прошло почти полтора года после операции, дочка переболела только два раза.

Первое время мы ездили на контроль в институт Шумакова каждую неделю, потом каждые две. Потом — примерно раз в два месяца. С января снова бываем там примерно раз в три недели: после болезни нужно тщательнее следить за анализами. А вообще, с врачами мы на связи постоянно. Любая терапия, назначенная педиатром, согласовывается с трансплантологами.

Прием лекарств у дочки в конкретное время. «Програф» принимается утром и вечером, и промежуток между приемами должен быть ровно 12 часов. Препарат может давать индивидуальные побочки. Есть высокий риск злокачественных заболеваний кожи. На море ездить и купаться можно, но загорать нельзя, кожу нужно защищать. На даче, например, ребенка просто в трусах побегать по участку не выпустишь. Обязательно должна быть хотя бы футболка и панамка. Но я в этом ничего такого не вижу.

В садик отдавать дочку не хочу. Боюсь. В школу – да, в сад – нет. Дело не в том, что Маргарите нужно уделять больше внимания, чем другим детям. Просто в садиках дети, как правило, часто болеют, заражаются друг от друга, подхватывают разные инфекции. Я хочу водить ее на какие-нибудь занятия несколько раз в неделю при условии, что группы будут совсем маленькие. Это максимум, о чем я пока думаю. Но я ни от чего уже не зарекаюсь, потому что жизнь – штука непредсказуемая.

Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в нашей стране. Мы уверены, что их можно преодолеть, только рассказывая о том, что происходит на самом деле. Поэтому мы посылаем корреспондентов в командировки, публикуем репортажи и интервью, фотоистории и экспертные мнения. Мы собираем деньги для множества фондов — и не берем из них никакого процента на свою работу.

Но сами «Такие дела» существуют благодаря пожертвованиям. И мы просим вас оформить ежемесячное пожертвование в поддержку проекта. Любая помощь, особенно если она регулярная, помогает нам работать. Пятьдесят, сто, пятьсот рублей — это наша возможность планировать работу.

Читайте также:  Варикоз при беременности в паху, интимном месте (промежности) что делать, лечение

Пожалуйста, подпишитесь на любое пожертвование в нашу пользу. Спасибо.

  • Урок еще не окончен. Как пережитая в школе травля отражается на взрослых людях?

На Ваш почтовый ящик отправлено сообщение, содержащее ссылку для подтверждения правильности адреса. Пожалуйста, перейдите по ссылке для завершения подписки.

Если письмо не пришло в течение 15 минут, проверьте папку «Спам». Если письмо вдруг попало в эту папку, откройте письмо, нажмите кнопку «Не спам» и перейдите по ссылке подтверждения. Если же письма нет и в папке «Спам», попробуйте подписаться ещё раз. Возможно, вы ошиблись при вводе адреса.

Исключительные права на фото- и иные материалы принадлежат авторам. Любое размещение материалов на сторонних ресурсах необходимо согласовывать с правообладателями.

По всем вопросам обращайтесь на mne@nuzhnapomosh.ru

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

  • Главная
  • Помогаем
  • Авторы
  • Редакция
  • Для новых авторов
  • Все материалы
  • Стать партнером
  • Новости
  • Сюжеты
  • Спецпроекты
  • Фотография
  • Словарь
  • Афиша
  • О фонде
  • Контакты
  • Отчеты
  • Для НКО
  • Персональные данные
  • Пожертвовать
  • Стать волонтером
  • Частые вопросы
  • ВКонтакте
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • Instagram
  • Youtube
  • Flipboard
  • Дзен

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

(Протокол № 1 от 20.01.2020 г.)

  1. Значение настоящей публичной оферты
    1. Настоящая публичная оферта («Оферта») является предложением Благотворительного фонда помощи социально-незащищенным лицам «Нужна помощь» («Фонд»), реквизиты которого указаны в разделе 6 Оферты, в лице Директора Алешковского Дмитрия Петровича, действующего на основании Устава, заключить с любым лицом, кто отзовется на Оферту («Донор»), договор пожертвования («Договор»), на условиях, предусмотренных Офертой.
    2. Оферта является публичной офертой в соответствии с пунктом 2 статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации.
    3. Оферта вступает в силу со дня, следующего за днем размещения ее на Сайте Фонда в сети Интернет по адресу: nuzhnapomosh.ru.
    4. Оферта действует бессрочно. Фонд вправе отменить Оферту в любое время без объяснения причин.
    5. В Оферту могут быть внесены изменения и дополнения, которые вступают в силу со дня, следующего за днем их размещения на Сайте Фонда.
    6. Недействительность одного или нескольких условий Оферты не влечет недействительности всех остальных условий Оферты.
    7. Местом размещения Оферты считается город Москва, Российская Федерация.
  2. Существенные условия Договора
    1. По настоящему договору Донор передает в качестве добровольного пожертвования собственные средства любым из указанных в п. 3.2 способов, а Фонд принимает пожертвование и использует его в соответствии с уставными целями Фонда.
    2. Перечисление средств Фонду по настоящей Оферте является пожертвованием в соответствии со статьей 582 Гражданского кодекса Российской Федерации. Факт передачи пожертвования свидетельствует о согласии Донора с условиями Оферты.
    3. При получении пожертвования в пользу организации-участника благотворительной программы «Нужна помощь.ру» или проекта, Фонд направляет 100% пожертвования в эту организацию. Фонд не удерживает процент от полученных средств.
    4. Назначение пожертвования: благотворительное пожертвование передается на осуществление уставной деятельности Фонда.
  3. Порядок заключения Договора
    1. Договор заключается путем акцепта Оферты Донором.
    2. Оферта может быть акцептована Донором путем перечисления денежных средств любым платежным способом, который указан на сайтах, а именно:
      1. путем перечисления Донором денежных средств в пользу Фонда платежным поручением по реквизитам, указанным в п. 6 Оферты, с указанием «пожертвование на уставную деятельность» либо «пожертвование на реализацию Благотворительной программы «Нужна помощь.ру», в строке: «назначение платежа»;
      2. c использованием платежных терминалов, пластиковых карт, электронных платежных систем и других средств и систем представленных на сайтах https://nuzhnapomosh.ru/, https://takiedela.ru/, https://sluchaem.ru/, https://tochno.st/ — позволяющих Донору перечислить Фонду денежные средства;
      3. путем помещения наличных денежных средств (банкнот или монет) в ящики (короба) для сбора пожертвований, установленные Фондом или третьими лицами от имени и в интересах Фонда в общественных и иных местах.
    3. Совершение Донором любого из действий, предусмотренных пунктом 3.2 Оферты, считается акцептом Оферты в соответствии с пунктом 3 статьи 438 Гражданского кодекса Российской Федерации.
    4. Датой акцепта Оферты и, соответственно, датой заключения Договора является дата поступления денежных средств от Донора на расчетный счет Фонда, а в случае совершения пожертвования денежных средств через ящики (короба) — дата выемки уполномоченными представителями Фонда денежных средств из ящика (короба) для сбора пожертвований.
    5. Донор не устанавливает сроки использования добровольного пожертвования Фондом.
  4. Права и обязанности сторон
    1. Фонд обязуется использовать полученные от Донора по настоящему договору денежные средства строго в соответствии с действующим законодательством РФ и в рамках уставной деятельности и благотворительных программ «Нужна помощь.ру» и «Если быть точным».
    2. Донор имеет право по своему усмотрению выбрать объект оказания помощи, указав соответствующее Назначение платежа при переводе пожертвования. Актуальный список проектов и фондов-участников благотворительной программы «Нужна помощь.ру» публикуются на сайте, в соцсетях и СМИ. Полученные от Донора в качестве пожертвований денежные средства, не израсходованные Фондом в полном объеме или частично по причине закрытия потребности согласно назначению пожертвований, не возвращаются, а перераспределяется Фондом самостоятельно на другие актуальные уставные цели.
    3. При получении безадресного пожертвования на расчетный счет по реквизитам Фонд самостоятельно конкретизирует его использование, исходя из статей бюджета, утвержденных Советом фонда, являющихся неотъемлемой частью деятельности Фонда либо направляет их на расходы на административные нужды Фонда в соответствии с Федеральным законом № 135 от 11.08.1995 г. «О благотворительной деятельности и благотворительных организациях»).
    4. Донор имеет право на получение информации об использовании пожертвования. Для реализации указанного права Фонд размещает на сайте:
      1. информацию о суммах пожертвований, полученных Фондом, в том числе о суммах пожертвований, полученных для оказания Фондом помощи каждому конкретному проекту;
      2. отчет о целевом использовании полученных пожертвований, в том числе для оказания Фондом помощи каждому конкретному проекту;
      3. отчет об использовании пожертвований в случае перемены целей, на которые направляется пожертвование. Донор, не согласившийся с переменой цели финансирования, вправе в течение 14 календарных дней после публикации указанной информации потребовать в письменной форме возврата денег.
    5. Фонд не несет перед Донором иных обязательств, кроме обязательств, указанных в настоящем Договоре.
  5. Прочие условия
    1. Совершая действия, предусмотренные данной Офертой, Донор подтверждает, что ознакомлен с условиями и текстом настоящей Оферты, целями деятельности Фонда и Положением о благотворительной программе «Нужна помощь.ру» и «Если быть точным», осознает значение своих действий, имеет полное право на их совершение и полностью принимает условия настоящей Оферты
    2. Настоящая Оферта регулируется и толкуется в соответствии с законодательством Российской Федерации.
  6. Реквизиты Фонда

    Благотворительный фонд помощи социально-незащищенным гражданам «Нужна помощь»

    Адрес: 119270, г. Москва, Лужнецкая набережная, д. 2/4, стр. 16, помещение 405
    ИНН: 9710001171
    КПП: 770401001
    ОГРН: 1157700014053
    Номер счета получателя платежа: 40703810238000002575
    Номер корр. счета банка получателя платежа: 30101810400000000225
    Наименование банка получателя платежа: ПАО СБЕРБАНК РОССИИ г. Москва
    БИК: 044525225

    Регистрируясь на интернет-сайте благотворительного фонда «Нужна помощь», включающего в себя разделы «Журнал» (takiedela.ru), «Фонд» (nuzhnapomosh.ru), «События» (sluchaem.ru), «Если быть точным» (tochno.st), («Сайт») и/или принимая условия публичной оферты, размещенной на Сайте, Вы даете согласие Благотворительному фонду помощи социально-незащищенным гражданам «Нужна помощь» («Фонд») на обработку Ваших персональных данных: имени, фамилии, отчества, номера телефона, адреса электронной почты, даты или места рождения, фотографий, ссылок на персональный сайт, аккаунты в социальных сетях и др. («Персональные данные») на следующих условиях.

    Персональные данные обрабатываются Фондом для целей исполнения договора пожертвования, заключенного между Вами и Фондом, для целей направления Вам информационных сообщений в виде рассылки по электронной почте, СМС-сообщений. В том числе (но не ограничиваясь) Фонд может направлять Вам уведомления о пожертвованиях, новости и отчеты о работе Фонда. Также Персональные данные могут обрабатываться для целей корректной работы Личного кабинета пользователя Сайта по адресу my.nuzhnapomosh.ru.

    Персональные данные будут обрабатываться Фондом путем сбора Персональных данных, их записи, систематизации, накопления, хранения, уточнения (обновления, изменения), извлечения, использования, удаления и уничтожения (как с использованием средств автоматизации, так и без их использования).

    Передача Персональных данных третьим лицам может быть осуществлена исключительно по основаниям, предусмотренным законодательством Российской Федерации.

    Персональные данные будут обрабатываться Фондом до достижения цели обработки, указанной выше, а после будут обезличены или уничтожены, как того требует применимое законодательство Российской Федерации.

    Атрезия желчных ходов. Послеоперационные осложнения

    Холангит

    Наиболее частое осложнение, особенно в первые 2 года после портоэнтеростомии — холангит. Два фактора способствуют его развитию: (1) холестаз — неотъемлемый компонент билиарной атрезии, связанный с «микроскопическим» оттоком желчи из протоков, и (2) бактериальная контаминация, объясняемая колонизацией бактерий в кишечной петле. Любая петля кишки заселяется кишечной флорой в течение первого месяца после операции. За редким исключением, в тех случаях, когда не восстанавливается отток желчи после операции Касаи, либо если петля кишки была соединена с желчным пузырем (портохолецистостомия), послеоперационный холангит не развивается.

    Холангит проявляется лихорадкой, лейкоцитозом и билирубинемией, а при наличии наружного дренирования — уменьшением количества отделяемой желчи. Это серьезное осложнение, поскольку после каждого очередного обострения холангита наступает ухудшение функции печени, при этом велика опасность полного прекращения оттока желчи. Лечение должно заключаться прежде всего в обязательном внутривенном введении антибиотиков широкого спектра (например, imipenemcilastatin).

    Имевшиеся симптомы обычно быстро купируются — в течение 24—48 часов, но достаточный отток желчи восстанавливается через 5—7 дней. На протяжении всего этого периода продолжают антибиотикотерапию. В случаях упорного холангита, не поддающегося лечению, и при наличии угрозы полного прекращения оттока желчи эффективно внутривенное введение стероидов.

    Профилактическое введение антибиотиков противопоказано, ибо они оказывают минимальное воздействие на бактериальную флору кишечной петли и неэффективны в плане профилактики холангита. Тем не менее во многих медицинских центрах используют профилактическое введение антибиотиков, обычно сульфаметоксазол-триметоприма. Мы «приберегаем» эти препараты для лечения рецидивов холангита.

    Прекращение оттока желчи

    Одна из самых серьезных проблем после портоэнтеростомии — полное прекращение оттока желчи, обычно связанное с атакой холангита и сводящее на нет результаты операции, если отток не удается восстановить. В таких случаях мы незамедлительно назначаем ударную дозу кортикостероидов, снижая ее в течение последующих 3—5 дней. Кортикостероиды имеют двойное действие на желчеобразование, увеличивая кислотонезависимую фракцию желчетока и обладая противовоспалительным эффектом, который может уменьшить перидуктальный отек, облегчая прохождение желчи через тончайшие протоки.

    Мы даем короткую ударную дозу метилпреднизолона — 10 мг/кг, уменьшая ее на протяжении 3—5 дней. В тех случаях, когда изначально хороший отток желчи прерывается внезапно и нет реакции на введение кортикостероидов, может быть достаточно эффективным повторное вмешательство с ревизией ворот печени. У 11 из 12 оперированных нами детей нарушенный отток желчи восстановился, и только в одном случае возникли несомненные показания к повторной операции. Если рано не установился нормальный хороший отток желчи, повторная операция редко бывает эффективной.

    Портальная гипертензия

    Портальная гипертензия нередко развивается после портоэнтеростомии, даже у детей с прекрасным оттоком желчи. Одна из причин в том, что исходный воспалительный процесс в наружных протоках поражает в разной степени и внутрипеченочные веточки. Кроме того, у некоторых пациентов, несмотря на успешно проведенную портоэнтеростомию, прогрессирует фиброз. Клинические проявления портальной гипертензии включают кровотечение из варикозных узлов пищевода, гиперспленизм и асцит. Эти осложнения и их лечение будут обсуждены в данной главе ниже. Здесь следует лишь отметить, что с течением времени симптомы портальной гипертензии и опасность стойкого ее развития могут уменьшаться, что выражается в снижении частоты и тяжести кровотечений.

    Трудно объяснить причины такой положительной динамики. Можно лишь предположить, что это связано с улучшением состояния паренхимы печени или с развитием спонтанных портосистемных шунтов. В любом случае, возможность подобной динамики доказана, что оправдывает тактику длительной консервативной терапии при данном осложнении, которую следует проводить до тех пор, пока сохраняется удовлетворительная функция печени (отсутствует иктеричность, нет коагулопатии, нормальный уровень альбумина сыворотки). При плохой функции печени у ребенка с развившейся после операции портальной гипертензией должен быть поставлен вопрос о трансплантации печени.

    Нарушение жирового обмена и дефицит жирорастворимых витаминов. Соли, содержащиеся в желчи, необходимы для нормальной абсорбции жира. Поэтому при сниженном оттоке желчи как до, так и после операции у детей с билиарной атрезией следует ожидать нарушений абсорбции жира и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К). Пока не восстановлен нормальный отток желчи, должны применяться препараты, содержащие жиры, наиболее предпочтительными из которых являются триглицериды МСТ (medium-chain triglycerides — «среднецепочные» триглицериды). МСТ абсорбируются непосредственно через кишечную слизистую без образования мицелл, эмульгирования и гидролиза.

    Последствия и осложнения недостаточности жирорастворимых витаминов выражаются в виде рахита (витамин D), атаксической мионевропатии (витамин Е), коагулопатии (витамин К) и кератопатии (витамин А). Эти осложнения могут быть сведены к минимуму при условии раннего оперативного вмешательства, тщательного мониторинга сывороточного уровня витаминов и соответствующих добавок с целью коррекции или профилактики витаминной недостаточности.

    Результаты и прогноз

    После же портоэнтеростомии, по данным многочисленных исследований, 50% этих пациентов живут 10 лет. Главными факторами, определяющими выживаемость, являются: (1) возраст ребенка к моменту оперативного вмешательства, (2) эффективность восстановления оттока желчи после операции, (3) наличие микроскопически очевидных протоковых структур в воротах печени, (4) степень поражения паренхимы (фиброз или цирроз) и (5) технические аспекты выполнения операции Касаи.

    Неоднократно подчеркивалось и доказывалось, что возраст пациентов к моменту операции имеет очень большое значение. В нашей серии наблюдений (из Денвера) 131 ребенка процент выживаемости (больше 5 лет) составил 46% для детей, оперированных в течение первых 2,5 месяцев жизни, и всего 24% для пациентов, оперированных в более старшем возрасте. Подобные результаты объясняются данными гистологического исследования, показывающими, что наличие остаточных протоков во внепеченочном дереве тесно связано с возрастом. К 4 месяцам жизни в воротах печени определяются лишь остатки фиброзной ткани.

    Чем больше желчи (и чем лучшего «качества») выделяется после портоэнтеростомии, тем также выше выживаемость. В нашей вышеупомянутой денверской серии те дети, которые через месяц после операции выделяли менее 6 мг билирубина в день, неизбежно умирали, в то время как пациенты, выделявшие более 6 мг в день, выживали в течение длительного периода. По данным одного из исследований, суточное выделение билирубина в количестве по меньшей мере 10 мг позволяет прогнозировать неплохие отдаленные результаты. Другие авторы утверждают, что успешный исход можно ожидать в тех случаях, когда имеется достаточный клиренс билирубина в отделяемом дренирующей стомы (то есть соотношение билирубина в сыворотке и в отделяемом стомы превышает 10) .

    Мнения о влиянии на выживаемость изменений в печени, определяемых при гистологическом исследовании, очень противоречивы. Некоторые исследователи не обнаруживают связи между исходом и гистологическими данными. Однако не вызывает сомнений тот факт, что явная корреляция между специфическими признаками тяжелой дегенерации паренхимы и резко выраженной трансформацией гигантских клеток говорит о плохом прогнозе.

    Затрудняет трактовку гистологической картины и то, что она может меняться. Например, после портоэнтеростомии иногда наблюдается положительная динамика картины клеточной инфильтрации и гепатофиброза. У пациентов с недостаточным оттоком желчи гистологические изменения, как правило, прогрессируют. Прогностическое значение характера поражения печени, имевшегося изначально, пока еще окончательно не установлено.

    Технические аспекты оперативных вмешательств чрезвычайно важны, но очень трудно поддаются анализу, как количественному, так и качественному. Возможно, наиболее достоверные данные в этом плане получены в Великобритании. Естественно, что дети, которые оперируются в центрах, где производится одна операция в год, имеют меньше шансов на хороший исход, чем те пациенты, которые лечатся в учреждениях, в которых ежегодно осуществляется более 5 подобных вмешательств. Для окончательного исхода хирургического лечения чрезвычайно важное значение имеют технические аспекты вмешательства, в частности характер выделения остатков протоков, уровень их отсечения, метод анастомозирования и предотвращения осложнений.

    Трансплантация печени

    Внедрение и совершенствование методов трансплантации печени в 80-х годах нашего века дало новый толчок к улучшению результатов лечения детей с билиарной атрезией. Хотя утверждается, что трансплантация печени как метод выбора заменила операцию Касаи, однако несколько аргументов опровергают это утверждение. Во-первых, значительное число пациентов, которым сделана портоэнтеростомия по поводу билиарной атрезии, живут довольно долго и при этом не нуждаются в пожизненной иммуносупрессии (50% живут в течение 5 лет и 25—30% доживают до подросткового возраста).

    Без операции Касаи большинство пациентов с билиарной атрезией живут не дольше 1—2 лет и требуют трансплантации в грудном возрасте. Доноров же для маленьких детей очень мало, и выживаемость после трансплантации печени у грудных пациентов значительно более низкая, чем у детей старшего возраста. Кроме того, если у больных, перенесших операцию Касаи, все же развивается печеночная недостаточность, то к этому времени пациенты, как правило, находятся в более старшем возрасте, а потому лучше, чем грудные дети, переносят стрессовые ситуации, связанные с пересадкой печени.

    Предполагаемое неблагоприятное влияние предварительно произведенной операции портоэнтеростомии на результаты трансплантации печени никогда не было подтверждено объективными данными. Исследования же, проведенные трансплантационной группой из Университета штата Небраска, не выявили увеличения продолжительности операции, кровопотери, числа осложнений и летальности в тех случаях, когда трансплантация производилась у детей, которым ранее была сделана операция Касаи. Таким образом, мы считаем, что трансплантация печени не должна заменять операцию Касаи. Трансплантация должна рассматриваться как дополнительный метод, который следует применять в тех случаях, когда операция Касаи оказалась неэффективной, либо когда продолжается внутрипеченочный процесс, приводящий к печеночной недостаточности.

    Билиарная атрезия желчевыводящих путей – что это такое, симптомы и лечение

    Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.

    Симптомы

    На 3-4-й день жизни новорожденного родители отмечают пожелтение его кожи, стул неестественного светлого цвета, а моча – очень темная. На свет такие дети появляются доношенными, без заметных отклонений в росте и весе. Случается, что грудничков выписывают из роддома, не установив правильный диагноз. В их медицинской карте указывают затянувшуюся физиологическую желтуху.

    Однако дома тревожные симптомы не проходят, постепенно кожа желтеет все сильнее, приобретая красноватый или зеленоватый тон. Сохранение в течение 10 суток подряд обесцвеченного оттенка кала однозначно указывает на наличие атрезии желчевыводящих путей.

    Развитие болезни к окончанию 1-го месяца жизни проявляется в стойком снижении аппетита, нехватке веса, кожном зуде, вялости и малоподвижности ребенка. Он начинает отставать в развитии от сверстников. Становится хорошо заметным увеличение печени и селезенки, которое возникает из-за холестатического гепатита.

    В дальнейшем у малыша может развиться билиарный цирроз печеночных тканей. К 4-5 месяцам жизни в полной мере проявится печеночная недостаточность.

    Печень снабжается кровью в аномальном режиме, из-за этого создаются все условия для развития портальной гипертензии. Вены пищевода расширяются, селезенка разрастается в размерах, на животе становится хорошо заметной венозная сетка. У детей с атрезией желчевыводящих путей проявляется геморрагический синдром. На коже в разных местах, особенно на животе, возникают крошечные (точечные) или обширные синяки, из пуповины возобновляется кровотечение, появляется также внутреннее – в пищеводе, желудке, кишечнике.

    Без хирургического вмешательства до исполнения первого года жизни летальный исход неизбежен из-за печеночной недостаточности, множественных кровотечений. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляется сердечная недостаточность, у новорожденных нередко начинается пневмония, присоединяются различные инфекции. Если атрезия неполная, ребенок сможет прожить без операции до 10 лет.

    Диагностика

    Процесс постановки диагноза начинается с визита к участковому терапевту. Врач проводит осмотр ребенка, выясняет жалобы на состояние его здоровья. После этого выдает направления на сдачу анализов в лабораторию:

    1. Общий и биохимический анализ крови.
    2. Коагулограмма.
    3. Анализ кала.
    4. ИФА на выявление внутриутробной инфекции.

    Помимо этого применяют инструментальные методы диагностики:

    1. УЗИ печени и желчных протоков, селезенки.
    2. КТ печени и желчного пузыря.
    3. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
    4. МРТ.
    5. Холецистохолангиография.
    6. Биопсия печени.
    7. ЭКГ – для исключения внутренних пороков и патологии сердца.

    При подтверждении результатами исследований предположительного диагноза атрезия ребенка перенаправляют к детскому хирургу, который выписывает направление на госпитализацию.

    Для исключения дополнительных патологий рекомендован осмотр пациента детским инфекционистом, гепатологом, кардиологом и невропатологом.

    Лечение

    После постановки диагноза атрезия ребенок помещается в стационар. Иного выхода, кроме операции, нет. Крайне важно провести ее до 3-месячного возраста. На более запущенной стадии в организме произойдут необратимые изменения внутренних органов и систем.

    Цель хирургического вмешательства – обеспечить естественный отток желчи. В местах перекрытия протоков накладывают анастомозы – соединения свободных участков друг с другом. Если требуется, анастомоз накладывают между тонким кишечником и общим желчным протоком или печеночным каналом. Методику создал хирург из Японии М. Касаи, в честь которого и получила название данная группа операций.

    Помощь пациенту таким способом можно оказать только до того, как у него разовьется печеночная недостаточность. В противном случае спасти его сможет исключительно пересадка печени.

    Своевременно проведенная операция – шанс на здоровую жизнь при условии проведения полноценной послеоперационной восстановительной терапии. На этом этапе назначаются препараты:

    1. Антибиотики. Их задача – предотвратить послеоперационные осложнения.
    2. Пробиотики и антимикотики. Они восстанавливают микрофлору кишечника, пострадавшую от антибиотиков, предотвращают присоединение грибковой инфекции.
    3. Желчегонные средства. С их помощью пищеварительному ферменту легче проходить по освобожденным после операции протокам.
    4. Гемостатические препараты. Их назначают для профилактики кровотечений.

    Дополнительно показано проведение инфузионной терапии для выведения из организма скопившихся токсинов, восполнения кровопотери. Ребенка кормят парентерально: капельно вводят 5%-ный раствор глюкозы с комплексом аминокислот.

    Если имеются сопутствующие заболевания, в комплекс восстановительной терапии включают бронхолитики, противовирусные препараты. Пациентам с анемией назначают препараты железа.

    Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

    Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

    • эндогенные – имеющие генетическую природу;
    • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

    До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

    1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
    2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
    3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
    4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

    Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

    Видео

Ссылка на основную публикацию
Электронная библиотека ДВГМУ ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ПОДГОТОВКА К РОДАМ
Подготовка к родам. Физическая и психологическая подготовка Беременность — серьёзное испытание для женского организма. Вместе с чувством эйфории от предстоящего...
Экозитрин — инструкция по применению, аналоги, отзывы, рецепт на латинском
Полная инструкция к экозитрину с аналогами и отзывами Экозитрин относится к антибактериальным препаратам макролидного ряда . Он обладает несколькими преимуществами,...
Экоклав (Ecoclav) описание, рецепт, инструкция
Экоклав Инструкция по применению Международное наименование Групповая принадлежность Описание действующего вещества (МНН) Лекарственная форма Фармакологическое действие Комбинированный препарат амоксициллина и...
Электронная библиотека ДВГМУ ЧАСТЫЕ И РЕДКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ПОРТОЭНТРОСТОМИИ ПО КАСАИ У ДЕТЕЙ С БИ
«Жизнь — штука непредсказуемая»: рассказ матери девочки с редким врожденным заболеванием В самый редкий день — 29 февраля — отмечается...
Adblock detector